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腹膜假黏液瘤

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腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma Peritonei,PMP)是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤,其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾,也可以来源于卵巢消化道等其他器官。

目录

发病机制

腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确,但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中,导致管腔压力增加,最终导致穿孔,释放黏液进入腹腔,并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结(jie)直肠、胆囊、胃(wei)、胰腺、脐尿管、肺、乳腺等。

症(zheng)状和诊断(duan)

腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加腹股沟疝卵巢肿物等,这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中,PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质,肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹,钙化也很常见。

治疗方法

腹膜假黏液瘤(liu)的治疗(liao)方(fang)(fang)法包括积(ji)极的减瘤(liu)和腹腔内热灌(guan)注化疗(liao)(hyperthermic intraperitoneal chemotherapy,HIPEC)。这(zhei)个方(fang)(fang)案是一种积(ji)极的减瘤(liu)方(fang)(fang)式,包括切除所(suo)有(you)肉(rou)眼可见的病灶,以(yi)限制(zhi)黏液累积(ji)和其压力作用。如(ru)果疾(ji)病复发(fa),需要重复施行手术,但由(you)于粘连(lian)和纤维化,手术难度逐渐增加(jia)。

HIPEC是一(yi)种(zhong)将化疗(liao)药(yao)物通(tong)过热灌注(zhu)注(zhu)入腹腔的疗(liao)法(fa)(fa),可(ke)以(yi)增加(jia)药(yao)物的渗透性和(he)疗(liao)效(xiao)。该(gai)方案最(zui)适合于外科减瘤术(shu)后残留病灶极小的患者。在Sugarbaker及(ji)其同事的论(lun)著中(zhong),他们使用4种(zhong)临床评估(gu)方法(fa)(fa)来选择最(zui)有可(ke)能从联(lian)合治疗(liao)中(zhong)获益的患者,包括组织病理学评估(gu)、术(shu)前CT、腹膜癌指数和(he)减瘤完全(quan)性程(cheng)度评分(fen)。

关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后(hou)早(zao)期腹腔(qiang)热(re)灌注化疗方(fang)案,已(yi)有(you)详(xiang)细的(de)介绍。

一些(xie)研(yan)究结果显示,组织学类型为(wei)DPAM的(de)PMP患者(zhe),其5年(nian)(nian)生存(cun)率(lv)达到70%-86%,10年(nian)(nian)生存(cun)率(lv)达到60%以上。这(zhei)(zhei)些(xie)生存(cun)统计数据令人(ren)印象深刻,但尚(shang)不清楚这(zhei)(zhei)些(xie)结果是归因(yin)于积极的(de)治疗(liao)、患者(zhe)选择,还是两(liang)者(zhe)均有。在Sugarbaker研(yan)究组的(de)病例系列(lie)研(yan)究中(zhong),DPAM患者(zhe)的(de)5年(nian)(nian)生存(cun)率(lv)为(wei)81%,10年(nian)(nian)生存(cun)率(lv)为(wei)70%。

尽管腹(fu)膜(mo)假黏液瘤是一种罕见疾病,但为了推(tui)动这类罕见疾病的(de)诊治发展(zhan),国际腹(fu)膜(mo)表面恶性肿(zhong)瘤协作组(PSOGI)呼(hu)吁更多的(de)机(ji)构从事专科研究,并加强各中心间的(de)学习(xi)交(jiao)流以(yi)达最佳的(de)治疗质(zhi)量(liang)。

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